Wie entwickelt sich die Phenylalanintoleranz ?

Wie entwickelt sich die Phenylalanintoleranz?

Eine der häufigsten Fragen von neuen PKU Eltern lautet, wie entwickelt sich die Toleranz unseres Nachwuchses? Dieses kann keiner vorhersagen, weil es über 500 Mutationen gibt. Hinzu kommt, dass jeder Stoffwechsel ein wenig anders arbeitet.
Selbst die Einstufung milde PKU oder klassische PKU muss nicht bestehen bleiben.
Ein großer Einfluss hat auch der Blutphewert der toleriert wird. Es ist logisch das jemand im Erwachsenenalter, der einen Wert von 10 mg/dl eine niedrige Zufuhr von Phenylalanin hat, als der Patient der 20 mg/dl zulässt.
Bei Kindern sind sich die Stoffwechselzentren in Europa relativ einig. Sie sollten bei 0,7 mg/dl bis 4 mg/dl liegen.
Wir waren immer glücklich, wenn die Phezufuhr weiter erhöht wurde. So hieß es doch, er kann mehr essen: Pommes im Restaurant, endlich die Erbsen nicht mehr zählen. Die Auswahl an Lebensmittel wurde immer größer und man musste nicht mehr so streng sein. Erst später merkten wir, dass Kontrolle, Einschränkungen, daran denken, immer gleich blieben.

Wovon kann ich jetzt ausgehen, wie entwickelt sich der PHE Wert der PKU Pat.?
Meines Wissens gibt es keine Zahlen die von den Zentren veröffentlicht wurden. Das Rehazentrum Usedom, Frau Prof Michel, hat Zahlen veröffentlicht, wie ihre Pat. entlassen wurden. Bedenken Sie bitte, hier werden alle Phenylalaninquellen berechnet. Es gibt kein naschen, stibitzen, von dem Pat. Die PKUler bauen durch den Sport Muskeln in der Reha auf. Dieses erhöht unter anderem den Phenylalanin-bedarf. Der Stoffwechsel wird aktiviert. Scherzhaft wird dieser Effekt auch Usedomeffekt genannt. Sie können diese Werte nur als Schätzwerte zu Grunde legen. Auch sind kurzfristige Abweichungen nach unten für einen gewissen Zeitraum manchmal sinnvoll. Sprechen Sie mit dem behandelnden Stoffwechselzentrum.

Diese Tabelle auf dem Foto wurde erstellt von dem Kinder Rehazentrum Usedom

Tabelle PHE zufuhr

 

Dieter Jochmann