Wie wichtig ist die Vielfalt der Aminosäuremischungen in der PKU Diät?

Die PKU Ernährung muss fast ohne Phenylalanin auskommen. Es sind viele Einschränkungen hinzunehmen. Keine eiweißreichen Produkte dürfen in der Ernährung auftreten. 80 % des natürlichen Eiweißes werden so substituiert. Ohne die Aminosäuremischungen die aus allen anderen Aminosäuren plus Mineralien, Vitaminen bestehen. Einige Mischungen enthalten auch Kohlehydrate, Fette (z.B. Omega 3), und Aromen. Sie gleichen den möglicherweise entstehenden Mangel in der Ernährung aus.

Allen Aminosäuremischungen ist eins gemeinsam, sie müssen genommen werden. Häufig sind die Patienten nicht bereit auf andere Aminosäuren umzusteigen. Der Geschmack, das Aussehen, die Geschwindigkeit der Einnahme, der Geruch und die Praktikabilität sind entscheidend, ob eine Aminosäuremischung mindestens 3-mal täglich genommen wird. Das Umfeld des PKU Patienten stört häufig der Geruch, der aus der Pulverdose entweicht, wenn diese geöffnet wird. Aus diesem Grund hat die Industrie auf andere Verpackungen gebaut.

Es gibt seit einigen Jahren viele Geschmacksrichtungen und Verpackungsarten. Pulver, flüssig, Tabletten, Brei sind auf dem Markt der Eiweißsubstitution. Einige Formen sind verträglicher als andere, einige enthalten Kohlehydrate und Fette, damit diese als Zwischenmahlzeit gelten können.

Die Verpackung ist inzwischen den Bedürfnissen der PKUlern angepasst worden. Sie fallen kaum noch in dem Alltag auf. Als Trinkpäckchen gehören sie einfach dazu. Es muss keine Waage, kein Schüttelbecher, kein Wasser mehr mitgeführt werden. Dieses ist sehr wichtig.

Warum bekommt es die Industrie nicht hin, dass die Aminosäurenmischung wirklich lecker schmeckt (Schwarzwälder Kirschtorte). Alle Aminosäuremischungen enthalten auch schwefelhaltige Aminosäuren (z.B. Methionin) Diese sind außerordentlich geschmacklich intensiv. Ähnlich auch einige Vitamine (z.B. B6).

Einige Patienten sind auch empfindlich gegenüber für sie ungewohnten ASM, welches in seltenen Fällen, bis zum Erbrechen führen kann.

Welche Folgen treten auf, wenn keine ASM eingenommen wird?

In einem kurzen Moment 1 -2 Mahlzeiten keine. Sollte dieses sich wiederholen, werden die Phenylalanin Werte anfangen zu steigen. Und die Tyrosin Werte werden sinken. Es wird eine katabole Ernährungssituation entstehen. Ernährt sich der Patient, dann auch längere Zeit streng eiweißarm, wird sich mindestens ein Eiweißmangel entstehen. Aber auch im Mineralstoffbereich werden Mängel entstehen zB tritt, dann häufiger Kalziummangel auf, eine Osteoporose wird gefördert.

Der hohe Phe Wert im Blut, wenn auf eine eiweißarme Diät verzichtet wird schädigt auf längere Zeit das Gehirn. Symptome wie Konzentrationstörungen, Motorische Behinderungen, Aggressivität, Kopfschmerzen, allgemeines Unwohl sein treten fast immer auf.

 Es gibt inzwischen viele Aminosäuremischungen die für den Erwachsenen PKU ler zur Verfügung stehen. Dieses ist auch wichtig, damit es möglichst keine Diätabbrüche gibt.

In der Pubertät geben viele PKUler, wie viele andere in dieser Zeit, auf. Dieses Problem haben auch z.B. Diabetiker.

Der Einstieg in der Diät, sollte von uns allen, den PKU lern erleichtert werden. Es zeigt, wie wichtig die vielen verschiedenen Aminosäuremischungen sind.

Alle Aminosäuremischungen sind verschreibungsfähig. Im § 19 der Arzneimittel Richtlinien sind die Definitionen der Produktgruppen gemäß § 31 ABS.1 Satz 2SGB V beschrieben.

  1. Aminosäurenmischungen sind diätetische Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke ( bilanzierte Diäten im Sinne der Diätverordnung ). Sie bestehen überwiegend aus qualitativ und quantitativ definierten Gemischen von Aminosäuren und sind nicht für die Verwendung als einzige Nahrungsquelle geeignet. Entsprechend der Zweckbestimmung können gesetzliche vorgeschriebene Mineralstoffe, Vitamine, Spurenelemente sowie zugelassene Zusatz und Aromastoffe und Kohlenhydrate als Füll-oder Geschmacksstoffe enthalten sein. Soweit dies medizinisch notwendig ist, können Aminosäuremischungen auch Fette und Kohlehydrate enthalten.

Eins ist bei den Aminosäure wichtig, sie müssen genommen / gegeben werden. Ich hoffe mir ist es gelungen aufzuzeigen, wie wichtig die große Vielfalt der Aminosäurenmischungen ist.